Uma multicêntrica, maligna vascular proliferação neoplásica caracterizada pelo desenvolvimento de nódulos cutâneos vermelho-azulada, geralmente nas extremidades inferiores, mais frequentemente nos dedos ou pés e lentamente aumentando em tamanho e número e espalhando-se para zonas mais proximais. Os tumores têm canais revestidos por endotélio e espaços vasculares encontra misturada com agregados de tamanhos variável de células fusiformes e muitas vezes permanecem confinados à pele e tecido subcutâneo, mas envolvimento visceral generalizado pode ocorrer. Sarcoma de Kaposi ocorre espontaneamente em homens judeus e italianos na Europa e Estados Unidos. Variante de um agressivo em crianças pequenas é endêmica em algumas áreas da África. Uma terceira forma ocorre em cerca de 0,04% dos pacientes de transplante de rim. Lá é também uma alta incidência em pacientes com AIDS. HHV-8 é a causa suspeita.