O ácido beta-hidroxibutírico de substâncias, ácido acetoacético e acetona, que são produzidas por ácidos graxos e metabolismo de carboidratos no fígado em aproximadamente uma relação de 78:20:2. Acetoacetato é produzido a partir de acetil-CoA. a maioria é enzimaticamente convertidos para beta-ketobutyrate, mas uma pequena quantidade espontaneamente é descarboxilado a acetona. Corpos de a cetona podem ser usados como combustíveis por tecido muscular e cerebral. Em inanição e mellitus de diabetes não controlada, são produzidas grandes quantidades, causando acidose metabólica e níveis elevados de sangue e urina de todos os três corpos cetônicos.