Uma condição marcada pela progressiva ataxia cerebelar combinado com mioclonia, geralmente apresentando na terceira década de vida ou mais tarde. Características clínicas de adicionais podem incluir dyskinesias, espasticidade e convulsões generalizadas e focais. Autossômica recessivos e autossômicos dominantes padrões de herança têm sido relatados. Patologicamente, o núcleo denteado e braquial conjunctivum do cerebelo são atróficas, com envolvimento variável da espinal medula, córtex cerebelar e gânglios basais.